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Maladie de Dupuytren

1.DEFINITION :

La maladie de Dupuytren est une maladie d'origine inconnue touchant les aponévroses, c’est à dire les enveloppes fibreuses situées entre la peau et les tendons fléchisseurs de la main. Ces structures deviennent alors épaisses, formant des boules et des cordes entraînant des plis dans la paume de la main et des doigts, et au fur et à mesure une rétraction entraînant une perte de l’extension des doigts. Au maximum, les doigts peuvent être refermés dans la paume.
Il s’agit d’une maladie évolutive, dont la vitesse d’évolution peut aller de quelques mois à plusieurs années.

2.CAUSE :

Cette maladie est en partie d’origine génétique. On retrouve souvent plusieurs membres de la même famille atteints par cette maladie avec des formes variables. Plusieurs maladies sont souvent associées à la maladie de Dupuytren, comme l’épilepsie, le diabète, l’hypertriglyceridemie, la consommation d’alcool ou le tabac. Le travail manuel n’est pas une cause directe de la maladie de Dupuytren.

3.DIAGNOSTIC :

Celui-ci est clinique par l’observation et la palpation des cordes ou des nodules dans la paume de la main ou sur les doigts. Plus le début de la maladie est précoce, plus l’atteinte est grave. Il n’y a pas d’examen complémentaire nécessaire, sauf si suspicion d’un syndrome du canal carpien associé.

4.TRAITEMENT :

Il n’y a pour le moment aucun traitement médical.
En cas de bride sous cutanée bien individualisée, un traitement par section sous cutanée de la bride à l’aide d’une aiguille peut être proposé. Cette technique a pour avantage de pouvoir par un geste simple redonner une bonne extension des doigts, mais ne permet pas d’enlever l’ensemble de l’aponévrose rétractée.
En cas de forme plus sévère, et en cas de déficit d’extension des doigts, une solution chirurgicale est alors conseillée. Celle-ci consiste après ouverture de la main à enlever l’ensemble des tissus atteints. Schématiquement, on conseille un traitement lorsque le patient ne peut plus poser sa main à plat sur une table. Plus la forme de la maladie est évoluée, plus le traitement est difficile et risqué.

5.INTERVENTION CHIRURGICALE :

• Durée : ambulatoire à 2 jours
• Anesthésie : loco-régionale
• Immobilisation : non, gros pansement 2 à 15 jours

Celle-ci se déroule sous anesthésie régionale, un garrot placé à la racine du bras de façon à empêcher le saignement. Une ou plusieurs incisions en zigzag sont réalisées au niveau de la paume de la main et des doigts atteints. Après avoir libéré les nerfs, les vaisseaux et les tendons, les aponévroses rétractées sont enlevées. La peau est ensuite fermée par des points de suture espacés de façon à pouvoir permettre l’évacuation d’un éventuel hématome.
Un gros pansement est mis en place pour deux jours, puis sera à changer par une infirmière à domicile tous les deux jours.
Des attelles d’extension peuvent être mises en place pendant les deux premières semaines post opératoires dans les formes sévères.

6.SUITES OPERATOIRES :

Les pansements sont à refaire par une infirmière à domicile pendant deux semaines. La cicatrice est souvent dure et inflammatoire pendant plusieurs semaines. Des sensations de fourmis peuvent persister plusieurs semaines au bout des doigts. De la rééducation est souvent nécessaire une fois la cicatrisation acquise, et cela pendant plusieurs semaines ou voir plusieurs mois de façon à permettre une bonne récupération des amplitudes de la main. En fonction de la gravité de l’atteinte initiale, l’ensemble de l’extension des doigts n’est pas toujours récupérable.
L’arrêt de travail est variable en fonction de l’importance de la maladie et du travail du patient.

7.COMPLICATION :

- Difficulté de cicatrisation, pouvant nécessiter des pansements pendant une durée plus longue, voir une ré intervention chirurgicale.
- Lésions des nerfs pouvant entraîner des fourmis persistantes ou une perte de sensibilité dans les doigts.
- Lésions des vaisseaux, pouvant conduire à une amputation du doigt et en particulier dans les formes évoluées.
- L’algodystrophie, c’est à dire apparition d’une main gonflée, douloureuse, puis transpiration et raideur persistante pendant plusieurs mois ou années.
- La récidive, fréquente au même endroit ou à distance, dans ce type d’affection.

 

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